Синдром Денди-Уокера

Синдром Денди-Уокера

Доктор ветеринарных наук Козлов Н.А.

Крышкина С.Е.

Синдром Денди — Уокера — это комплекс гетерогенных пороков развития, характеризующийся: 1) кистозной дилатацией четвертого мозгового желудочка; 2) гипоплазией червя мозжечка; 3) гидроцефалией; 4) большой задней черепной ямкой; 5) атрезией отверстия Люшка и Маженди.[1,3,5] Мальформацией Денди — Уокера считается нарушение сращения дорсальных срединных структур примитивной нервной трубки. Также в основе этого синдрома лежит нарушение развития срединной части мозжечка с последующим расширением задней черепной ямки, ненормально высокое расположение намета мозжечка и подъем поперечных синусов. Синдром может быть также связан с сирингомиелией и агенезией мозолистого тела. (C. H. Vite, 2004)

Подобная болезнь была обнаружена у нескольких пород собак, таких как Бигль, Австралийский Шелковистый Терьер, Чау-Чау, Бостон Терьер, Бриар, Лабрадор Ретривер, Бультерьер, Такса и у домашних короткошерстных котят. Данное заболевание может проявиться как в двухнедельном возрасте, так и в 3-4 месячном возрасте. Также были случаи появление клинических симптомов и у взрослых собак. (C. H. Vite, 2004) Денди и Блекфен в 1914 году сообщили о группе врожденных пороков развития центральной нервной системы, которые в конечном итоге стали известны как синдром Денди-Уокера. Денди и Блекфен считали, что атрезия отверстия Люшка и Маженди является основной причиной кистозной дилатации четвертого мозгового желудочка, аномалии развития мозжечка и гидроцефалии. Эта теория была подтверждена Уокером и Таггартом. Термин «синдром Денди-Уокера» был введен Бенда в 1954 году. (Howard H. Kaufman, 1998)

Синдром Денди — Уокера характеризуется аплазией или гипоплазией червя мозжечка, заполненными жидкостью кистами (свищи), которые располагаются на задней черепной ямке, и кистозной дилатацией четвертого мозгового желудочка. [1,2] Часто присутствует гидроцефалия (C. H. Vite, 2004). У людей это заболевание является причиной 5-10% всех гидроцефалий (B. Goldberg etc., 1996). Кроме того, могут быть затронуты части полушарий мозжечка и клочок (flocculus). (C. H. Vite, 2004)

Микроскопические изменения включают фокальный или рассеянный хроматолиз и атрофию клеток Пуркинье, рассеянность глубоких мозжечковых ядер, аксональных сфероидов, и сокращение зернистых клеток в коре мозжечка. Ретроградную транссинаптическую дегенерацию нейронов, такую как хроматолиз или вакуолизация нейронов, можно отметить в ядрах ствола мозга. Эта дегенерация отражается на мозжечке, включающего овальное, латеральное ретикулярное, латеральное клиновидное и вестибулярное ядра. Стенка кисты задней ямки может быть выстлана пиа-арахноидальной оболочкой, нейропилем и внутренним слоем уплощенных эпендимальных клеток, или только эпендимальными клетками. Боковые отверстия, через которые четвертый мозговой желудочек сообщается с субарахноидальным пространством, должны быть микроскопически нормальны у собак. Аналогично, нет доказательств фораминальной атрезии у пострадавших котят. Гидромиелия не является общим признаком, однако встречалась у двух взрослых собак. (C. H. Vite, 2004)

Патогенез окончательно не установлен. Было проведено исследование на мышах, которым искусственно создали гидроцефалию и агенезию мозжечка, в ходе которого выявили, что гидроцефалия и киста задней ямки возникают перед мозжечковой мальформацией. Первичная патология, как полагают, происходит на «крыше» четвертого мозгового желудочка, которая развивается дальше в предшествующие и последующие оболочки. (D. A. Pass etc., 1981)

Сравнение патологических особенностей, наблюдаемых у животных с синдромом Денди — Уокера и мальформацией Киари I, показано в Табл. 1. (C. H. Vite, 2004).

Клинические симптомы.

Прыгающая кроличья походка наблюдалась у одного 12 месячного Бигля. (C. H. Vite, 2004)

Клинические признаки, как правило, не прогрессируют, поэтому хирургическое вмешательство может не понадобиться. (Curtis W. Dewey, 2008)

Диагностика.

Первым шагом ветеринара должно быть полное физическое и неврологическое обследование, по которому можно определить диагноз. Для более точного диагноза используют такие методы диагностики, как:

1. УЗИ-диагностика. С помощью нее можно определить гипоплазию или аплазию червя мозжечка и расширенную желудочковую систему. (B. Goldberg etc., 1996)

2. Рентгенография. Позволяет выявить очень тонкий и куполообразный череп с внешним видом гладкого «матового стекла», что соответствует гидроцефалии. (C. H. Vite, 2004)

3. МРТ и цистернография. С помощью этих методов диагностики можно выявить расширенную желудочковую систему и кистозную дилатацию четвертого мозгового желудочка. Гидромиелия была диагностирована у двух взрослых собак с использованием миелографии и МРТ. (C. H. Vite, 2004)

Лечение и прогноз.

Если клинические признаки умеренные и не наблюдается гидроцефалия, то прогноз для долголетия и качества жизни может быть благоприятным и хирургическое вмешательство не требуется (C. H. Vite, 2004). В случае выраженных и/или прогрессирующих симптомов и выявления гидроцефалии прогноз неблагоприятный. При гидроцефалии можно назначить кортикостероиды (дексаметазон, преднизолон) и диакарб или фуросемид (Curtis W. Dewey, 2008). Кортикостероиды, как полагают, влияют на объем мозга и производство спинномозговой жидкости (C. H. Vite, 2004). Фуросемид также понижает производство спинномозговой жидкости через торможение натрий/калиевой системы котранспорта (Curtis W. Dewey, 2008). Вентрикулоперитонеальное шунтирование было проведено на котенке, которое улучшило его состояние на13 недель, после чего его состояние ухудшилось. (C. H. Vite, 2004)

Библиографический список.

1. C. H. Vite. Developmental disorders. In: Braund’s Clinical Neurology in Small Animals: Localization, Diagnosis and Treatment.// IVIS, 2004.

2. Curtis W. Dewey. A Practical Guide to Canine and Feline Neurology.// Blackwell, USA, 2008, — 706pp

3. Howard H. Kaufman. Cerebrospinal Fluid Collections.// The American Association of Neurological Surseans, USA, 1998, — 221pp

4. D. A. Pass, J. McC. Howell, R. R. Thompson. Cerebellar malformation in two dogs and a sheep. // Vet Pathol, 1981; 18:405-407.

5. B. Goldberg, H. Pettersson. Ultrasonography.// The NICER Institute, Norway, 1996, — 743p