Доктор ветеринарных наук Козлов Н.А.

Рау Ю.Ю.

Сокращения:

ККЧС — Кавалер Кинг Чарльз спаниель

КТ — Компьютерная томография

МРТ — Магнитнорезонансной томография

СМ — Сирингомиелия

СС -шунтирование — Сирингосубарахноидальное шунтирование

СМЖ — Спинномозговая жидкость

ЦНС — Центральная нервная система

КПП — Киари подобный порок

Сирингомиелия это состояние, которое характеризуюется развитием наполненных жидкостью полостей в паренхиме спинного мозга. Ранее в ветеринарной литературе состояние подразделяли на 2 типа — гидромиелию (расширение центрального канала) и сирингомилию при котором в самом веществе спинного мозга ( редко сиринкс может распространяться и до продолговатого мозга) образуются полости. В настоящий момент времени обе патологии объединены в 1-у — сирингогидромиелию(сирингомиелию).

Частыми признаками являются боль в шее или спине, зуд «фантомное расчесывание», слабость и атрофия мышц грудных конечностей, атаксия тазовых конечностей, реже наблюдаются судороги, и мозжечково-вестибулярные симптомы.

Сирингомиелия может встречаться у всех декоративных пород, однако, среди всех пород наследственная предрасположенность выявлена у кавалер кинг чарльз спаниелей и брюссельских гриффонов (Rusbridge C, Knowler SP, 2003).

По результатам исследований, проведенных в Великобритании в 2011 году, Киари-подобный порок был выявлен у 95 % ККЧС, сирингомиелия в 50% случаев, проявляющаяся клиническими признаками 35%.

Причиной возникновения сирингомиелии может стать любое нарушение тока спинномозговой жидкости, вызванное врожденной аномалией, опухолью, травмой спинного мозга, спайками спинномозговых оболочек (арахноидитом).  Наиболее распространенной причиной СМ у собак является Киари подобный порок (КПП).  КПП также называют затылочной дисплазией и каудальной затылочной мальформацией. Эта наследуемая патология характеризуется несоответствием объема каудальной черепной ямки и ее содержимого (мозжечком и стволом мозга), что приводит к сдавливанию мозжечка затылочной костью, мозжечок вклинивается в большое отверстие, препятствуя току спинномозговой жидкости (СМЖ)

Патофизиология сирингомиелии у собак

В случае обструкции большого затылочного отверстия высокая скорость потока СМЖ уменьшает гидростатическое давление в субарахноидальном пространстве (эффект Вентури). Это увеличивает внутримедуллярное растяжение спинного мозга и вызывает формирование отека, который приводит к сирингомиелии. Полости, увеличивающиеся в размерах, вызывают прогрессирующие неврологические нарушения из-за комбинации прямого давления на нервную ткань и ишемии.

Возрастной диапазон

Первые клинические признаки появляются, начиная с 3-х месяцев, но могут обнаружиться и в любом другом возрасте. У 45% заболевших собак клинические симптомы проявляются на первом году жизни, в 40% случаев — между 1 и 4 годами, в 15% после четырех лет. У 25% собак до 1 года.

Клинические признаки

Наиболее частым симптомом заболевания является боль, проявляющаяся вокализацией,  тремором конечностей, чувствительностью к прикосновениям (аллодиния).

Владельцы сообщают о частом или постоянном расчесывании области плеч, ушей и головы, причем часто без фактического контакта с кожей («фантомное расчесывание»),

Расположение функциональных нарушений зависит от локализации неврологического поражения. Результатом повреждения дорсальной колонны серого вещества может быть сколиоз, шея при этом сгибается от стороны повреждения серого вещества спинного мозга.

Могут также развиться неврологические симптомы, связанные с повреждением вентрального рога спинного мозга, слабость и атрофия мышц грудных конечностей, атаксия тазовых конечностей. Некоторые собаки показывают парез при поражении нижнего моторного нейрона одной грудной конечности, если полость включает серое вещество шейного утолщения спинного мозга на ипсилатеральной стороне.

У собаки могут наблюдаться судороги вследствие изменения давления в системе желудочков головного мозга.

Иногда, владельцы сообщают о мозжечково-вестибулярных симптомах, собаки теряют равновесие, испытывают трудности при ходьбе, демонстрируют шаткость походки; возможен наклон головы.

Для постановки диагноза необходимо прибегнуть к методам визуальной диагностики.

Диагностика

Диагноз ставится в первую очередь на основании данных Магнитнорезонансной томографии (МРТ).

Сирингомиелия на МРТ выглядит как заполненная ликвором полость в спинномозговом канале (рисунок 1).

МРТ позволяет выявить бессимптомную сирингомиелию и наличие порока Киари, который является фактором риска развития СМ. По данным исследований д-ра Русбридж, у 76% ККЧС с патологической полостью в краниальной части шейного отдела (С1-С4), присутствуют полости и в других отделах позвоночного столба (Loderstedt S., Benigni L, 2011).

Компьютерная томография (КТ) может быть использована в качестве диагностического инструмента для диагностики СМ в случае если МРТ не доступна. Тем не менее, КТ не может заменить МРТ для целей скрининга селекционеров, так этот метод исследования не может обнаружить состояния, предшествующие сирингомиелии (Kromhout K., Bree H. van, 2015).

Дифференциальный диагноз

— болезнь межпозвоночных дисков

— воспалительных заболеваний ЦНС (гранулематозный менингоэнцефаломиэлит)

— аномалии развития позвоночника (атлантоаксиальный подвывих, спинальная дизрафия)

— злокачественные новообразования

— дискоспондилит.

— первичный секреторный средний у ККЧС

— генетические формы мышечной дистрофии.

Лечение

Доктор Clare Rusbridge (ветеринарный госпиталь Fitzpatrick Referrals, Университет Суррей, Англия) разработала алгоритм лечения сирингомиелии, который в настоящее время является стандартным при лечении данного заболевания. (Clare Rusbridge, 2013, Stalin C, 2015)

Основная цель консервативного лечения СМ получить облегчение симптомов.

В случае превалирования неврологической симптоматики (проприоцептивный дефицит, парез) рекомендуется применение препаратов для снижения количества СМЖ, такие как ингибиторы протонного насоса (омепразол), блокаторы H2-гистаминовых рецепторов (циметидин)и ингибиторы карбоангидразы (ацетазоламид) (Javaheri S., Corbett W. S., 1997).

При наличии нейропатических болей (аллодиния, фантомное расчесывание) собакам назначают антиконвульсанты, такие как габапентин или топирамат.

Исследование, проведенное в августе 2015 года, показало отсутствие статистически значимых различий эффективности габапентина и топирамата. Авторы отметили, что наиболее распространенным побочным эффектом обоих препаратов был седативный эффект и отсутствие аппетита, однако, у топирамата они были более выражены.  (Plessas I. N., Volk H. A., 2015).

При наличии болевых симптомов (собака начинает лаять или скулить при изменении позы) собакам назначают нестероидные противовоспалительные препараты (мелоксикам, карпрофен, аспирин).

При сильной болевой реакции применяют комбинации габапентина или прегабалина и  НПВП включить в схему лечения один из следующих препаратов: кортикостероидов, опиоидных анальгетиков, амантадина.

Кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон и дексаметазон) очень эффективны в снижении боли и неврологического дефицита. Кортикостероиды уменьшают воспаление, воздействуя на иммунную систему и могут облегчать симптомы, однако, длительное применение этих препаратов не рекомендуется, так как увеличивается риск развития побочных эффектов.

В случае отсутствия ответа на лечение д-р Русбридж рекомендует рассмотреть вариант хирургического вмешательства. Самым распространенным методом лечения ПК и связанной с ним СГМ/СМ у собак является декомпрессия области большого отверстия, в литературе описаны разные варианты этого хирургического вмешательства (Dewey C.W., Marino D.J., 2007, Vermeersch K., 2004).

Декомпрессионная хирургия в 80% случаев достигает успеха в уменьшении боли и неврологического дефицита, и, примерно, в 45% случаев в течение 2 лет после операции собаки имеют удовлетворительное качество жизни (K. Vermeersch; L. Van Ham, 2003).

У многих собак после операции сохраняются симптомы СМ, такие как, боли и расчесывание. При этом в 25% случаев требуется повторное вмешательство для удаления послеоперационной рубцовой ткани, которая сжимает переход от продолговатого мозга к спинному.

Для предотвращения развития рубцовой ткани используются измененные версии краниопластики:

— Краниопластика с использованием титановой сетки. (Dewey C.W., Marino D.J., 2007)

— Дуропластика с помощью свиной ткани (Akin E.Y., Ortinau N.H., 2009).

— Дуропластика с помощью жировой ткани пациента (Sung-Su Park, Hyun-Ju Kim, 2015).

Cирингосубарахноидальное шунтирование (СС-шунтирование) обычно дает хорошие результаты в снижении болевого синдрома ( Motta L. and Skerritt G.C., 2012).

Методика СС-шунтирования у ККЧС была описана в иследовании 1998 года Skerritt and Hughes (Skerritt G.C., Hughes D. A., 1998). При СС-шунтировании жидкость из сирингомиелической полости отводится в субарахноидальное пространство, это способствует уменьшению сдавления спинного мозга и облегчению клинических признаков, связанных с СМ.

Кандидатов для СС-шунтирования следует отбирать на основании обнаружения крупных патологических полостей при МРТ (более 50 % поперечного сечения спинного мозга) без перегородок и с центрально-дорсальным расположением в паренхиме спинного мозга.

Для объективной сравнительной оценки эффективности и безопасности применения различных хирургических техник необходимы дальнейшие независимые исследования.

Мы проводим все виды оперативных вмешательств при сирингомиелии.

Литература:

1. Akin E.Y., Ortinau N.H., Shores A. Foramen Magnum Decompression with Free Autogenous Adipose Tissue Graft for Treatment of Caudal Occipital Malformation Syndrome in Dogs. 2009 ACVS Veterinary Symposium Abstract
2. Chiari–like malformation and syringomyelia. Clare Rusbridge. EJCAP, Genetic/Hereditary Disease and Breeding. Oct. 2013;233(3):70-89
3. Dewey C.W., Marino D.J., Bailey K.S. Foramen Magnum Decompression with Cranioplasty for Treatment of Caudal Occipital Malformation Syndrome in Dogs. Veterinary Surgery 2007
4. Javaheri S., Corbett W. S., Simbartl L. A. Different effects of omeprazole and Sch 28080 on canine cerebrospinal fluid production. Brain Research 1997
5. Kromhout K., Bree H. van, Broeckx B.J.G. Low-Field Magnetic Resonance Imaging and Multislice Computed Tomography for the Detection of Cervical Syringomyelia in Dogs. Veterinary Int. Medicine. September 2015
6. Loderstedt S., Benigni L., Chandler K. Distribution of syringomyelia along the entire spinal cord in clinically affected Cavalier King Charles Spaniels. Veterinary Journal Dec 2011
7. Plessas I. N., Volk H. A., Rusbridge C. Comparison of gabapentin versus topiramate on clinically affected dogs with Chiari-like malformation and syringomyelia. Veterinary Record September 2015
8. Rusbridge C, Knowler SP: Hereditary aspects of occipital bone hypoplasia and syringomyelia (Chiari type I malformation) in Cavalier King Charles spaniels, Vet Rec 153(4):107–112, 2003.
9. Skerritt G.C., Hughes D. A syndrome of syringomyelia in the cavalier King Charles spaniel, and its treatment by syringosubarachnoid shunting // Proceedings from the 12th Annual Symposium of the European Society of Veterinary Neurology, Vienna. 1998
10. Sung-Su Park, Hyun-Ju Kim, Jung Min Ryu, Ho Jae Han.Chiari-Like Malformation with Syringomyelia in the Small Breed Dogs: Prognosis Evaluation after Surgical Management (Case Report). Global Veterinaria. 2015
11. Treating Chiari-like malformation and syringomyelia in dogs. C. Stalin. Vet. Rec. September 2015;177:286-287

    12.    Vermeersch K.; Van Ham L.; Caemaert J. Suboccipital Craniectomy and Cranial Dorsal Laminectomy as           a Treatment Option for Chiari Type I Malformation Malformation In theCavalier King Charles Spaniel. ESVN 2003 Symposium Abstract 14, Journal Veterinary Internal Medicine.